Mujer joven marroquí con palpitaciones.

Mujer de 45 años, de origen marroquí, que acude a consulta por palpitaciones. Niega otros antecedentes familiares o personales de interés. Lleva 5 años viviendo en España y no ha acudido nunca al médico. No toma ningún tratamiento crónico. Refiere que desde hace meses presenta ocasionalmente palpitaciones rápidas en reposo, a veces de hasta varias horas de duración, que ceden espontáneamente. Con los episodios, siente también sensación de falta de aire. Niega esa misma sensación de falta de aire al caminar. La exploración física inicial es normal, a excepción de que se ausculta un retumbo diastólico y un extratono tras el sengudo ruido.

1. ¿Qué es la enfermedad cardiaca reumática? ¿cuál es la historia natural de la estenosis mitral reumática?

    

2. ¿Cómo es la auscultación característica de la estenosis mitral reumática?

    

3. ¿Esta de acuerdo con las indicaciones sobre anticoagulación propuestas?

    

4. ¿Cuál seria el manejo médico inicial de esta paciente?

    

5. ¿Cuándo estaría indicado el tratamiento intervencionista sobre la válvula mitral?

    

6. ¿Cuáles son los criterios a considerar a la hora de optar por una valvuloplastia percutánea o el recambio quirúrgico?

    

1. La fiebre reumática es un trastorno autoinmunitario que se produce tras sufrir una infección por determinadas cepas del estreptococo betahemolítico del grupo A (cepas reumatógenas), normalmente en forma de faringitis aguda. Las manifestaciones clínicas incluyen carditis, artritis, corea y manifestaciones dermatológicas. En la carditis aguda se produce inflamación y edema de las valvas. La cicatrización posterior lleva a la fibrosis y deformidad característica de las válvulas. La afectación valvular suele ser múltiple, pero predominantemente se afecta la válvula mitral, seguida de la válvula aórtica y la tricúspide. El intervalo entre el primer episodio de fiebre reumática y las manifestaciones clínicas de la obstrucción de la válvula mitral es variable, desde algunos años a más de 20 años. La mejora en las condiciones higiénicas, la mayor cobertura sanitaria y el empleo de antibióticos ha disminuido la incidencia de fiebre reumática en los países desarrollados, si bien sigue siendo muy frecuente en los países en vías de desarrollo. El aumento de la inmigración en las últimas décadas, ha producido un aumento de los casos de enfermedad reumática en los países desarrollados.

    

   Es fundamental conocer la fisiopatología de la estenosis mitral para entender las manifestaciones clínicas y la historia natural de esta enfermedad. Conforme disminuye el área valvular mitral (estenosis mitral), aumenta la presión en la aurícula izquierda, generándose un gradiente de presión diastólico, necesario para mantener un gasto cardiaco adecuado (ver imagen). La presión auricular izquierda elevada aumenta, a su vez, las presiones venosa y capilar pulmonares, lo que provoca disnea en el ejercicio. Además, se produce dilatación auricular izquierda, lo que favorece la aparición de arritmias (fundamentalmente fibrilación auricular) que son generalmente muy mal toleradas al acortarse significativamente el tiempo de llenado diastólico (típicamente desencadenan crisis de edema agudo de pulmón). La transmisión retrógrada de la presión auricular aumentada produce hipertensión pulmonar. Con los años, se produce cambios obliterantes orgánicos en el lecho vascular pulmonar que da lugar a una hipertensión pulmonar reactiva que no ya no depende solamente de la presión en la aurícula izquierda. Con el tiempo, la hipertensión pulmonar grave da lugar a una insuficiencia cardíaca derecha, con dilatación del ventrículo derecho y de su anillo, una insuficiencia tricuspídea y, a veces, una insuficiencia pulmonar. Estos cambios del lecho vascular pulmonar también pueden ejercer un efecto protector que evitan la aparición de síntomas de congestión pulmonar, predominando los síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha.

    

2. La auscultación típica de una estenosis mitral reumática es muy característica aunque en general más dificultosa (menos audible) que la del resto de valvulopatía izquierdas. El principal componente es el retumbo diastólico. Se trata de un sonido grave (por lo que se ausculta mejor con la campana del estetoscopio) audible en el foco mitral y sobre todo si colocamos al paciente en decúbito lateral izquierdo (posición de Pachón). Cuando el paciente se encuentra en ritmo sinusal (y la auricular conserva suficiente actividad mecánica) es posible apreciar un refuerzo telediastólico (presistólico) del retumbo, consecuencia de la contracción auricular. Este refuerzo desaparece lógicamente en fibrilación auricular. Junto a este soplo, en las primeras fases de la afectación valvular, cuando los velos aún son flexibles y no están muy calcificados, también es característico un primer ruido intenso y un chasquido de apertura. El chasquido de apertura es un rudio agudo, protodiastólico, audible en foco mitral, que se genera por el movimiento característico de apertura de la válvula mitral, con los velos flexibles pero fijos en su borde libre (por ello no es audible en la estenosis mitral degenerativa). El intervalo entre el segundo ruido y el chasquido de apertura es inversamente proporcional al gradiente de presión entre aurícula y ventrículo izquierdo, por lo que a menor duración de dicho intervalo, mayor severidad de la valvulopatía. Dado que la enfermedad reumática como hemos dicho produce una afectación polivalvular, no es infrecuente auscultar soplos de otras valvulopatías como estenosis o insuficiencia aórtica (por afectación reumática aórtica) o soplos de valvulopatías derechas, sobre todo, insuficiencia tricuspídea o pulmonar (bien por afectación reumática o por dilatación de cavidades derechas secundaria a la hipertensión pulmonar que aparece en la historia natural de esta enfermedad).

    

3. Ahora que sabemos que nuestra paciente tiene una estenosis mitral reumática las indicaciones sobre anticoagulación dadas en urgencias son totalmente incorrectas. Por un lado, debemos recordar que la indicación de anticoagulación basadas en la escala de riesgo trombótico CHADS-VASc no se aplica a pacientes con estenosis mitral moderada o severa, ni a pacientes portadores de prótesis valvular mecánica ni a pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Por otro lado, los anticoagulantes orales directos no están aprobados para su uso ni en pacientes con estenosis mitral ni en pacientes con prótesis valvulares mecánicas (si se pueden emplear en pacientes con miocardiopatía hipertrófica). Por lo tanto, nuestra paciente tiene indicación firme de anticoagulación oral indefinida con antagonistas de la vitamina K. Es muy importante recordar que la estenosis mitral reumática es una de las condiciones más embolígena que existe por lo que un óptimo control de la anticoagulación es obligatorio.

    

4. Además de la prevención de los fenómenos tromboembólicos previamente abordado, el manejo médico de los pacientes con estenosis mitral se fundamente en el empleo de diuréticos para aliviar los síntomas congestivos y el empleo de fármacos cronotrópicos negativos (betabloqueantes, calcioantagonistas no dihidropiridínicos o digoxina) para evitar la taquicardia. Los pacientes con estenosis mitral toleran muy mal la taquicardia dado que ésta disminuye el tiempo de llenado diastólico. En caso de disfunción ventricular derecha, la digoxina puede ser especialmente útil dado que los betabloqueantes pueden ser mal tolerados. A nuestra paciente ya se le han iniciado betabloqueantes. Si realmente se encuentra asintomática y en la exploración no se observan signos de congestión venosa, no habría indicación de diuréticos. Podría valorarse el inicio de amiodarona para evitar la recurrencia de los episodios de fibrilación auricular, aunque posiblemente la evolución normal sea a que la paciente caiga en fibrilación auricular permanente y se adopte una estrategia de control de frecuencia.

    

5. La principal indicación para actuar sobre la válvula mitral es el desarrollo de síntomas secundarios a la misma. Éstos suele aparecer cuando el área valvular disminuye por debajo de 1.5 cm2 (estenosis mitral significativa) . Dada la posibilidad de que los pacientes hayan adaptado su nivel de actividad a la aparición de síntomas, muchas veces se recurre a los test de esfuerzo para desenmascarar la presencia de síntomas en pacientes con estenosis mitral y sentar la indicación de tratamiento. Por otro lado, la presencia de criterios de alto riesgo tromboembólico (embolismo sistémico previo, ecocontraste espontáneo en aurícula izquierda o fibrilación auricular paroxística de reciente comienzo) o de descompensación hemodinámica (presión sistólica de arterial pulmonar > 50 mmHg, necesidad de una cirugía no-cardiaca mayor o deseo de embarazo) son también indicación de tratamiento aunque con un grado de recomendación menor que la presencia de síntomas y sobre todo si la valvuloplastia percutánea es viable. En el caso presentado, nuestra paciente está asintomática aparentemente y ha desarrollado fibrilación auricular. Dada que la aparición de fibrilación auricular se considera una indicación de tratamiento intervencionista débil, posiblemente lo más sensato sería solicitar un ecocardiograma de estrés para establecer si realmente está asintomática (además se puede valorar la presión sistólica de la arteria pulmonar y la función sistólica de ventrículo derecho en esfuerzo que también pueden establecer la indicación de tratamiento).

    

6. Las dos principales modalidades de tratamiento de la estenosis mitral son la valvuloplastia percutánea y el recambio valvular mitral. En ausencia de contraindicaciones para la valvulopatía percutánea (entre las que destacan la presencia de trombo en aurícula izquierda, coexistencia de insuficiencia mitral al menos moderada, calcificación mitral bicomisural o severa y la coexistencia de otra valvulopatía significativa o cardiopatía isquémica que precise cirugía) y con una anatomía favorable la valvuloplastia percutánea es el tratamiento de elección. Para valorar la idoneidad de la anatomía valvular se recurre al score de Wilkins que gradúa la movilidad, engrosamiento y calcificación de los velos mitrales y del aparato subvalvular. Un valor superior o igual a 8 de 16 puntos posibles indica una anatomía no favorable para valvuloplastia percutánea. Por otro lado, también hay que valorar el riesgo quirúrgico del paciente, por lo que en pacientes de alto riesgo quirúrgico a veces se opta por tratamiento percutáneo aunque la anatomía no sea totalmente favorable.

• 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. European Heart Journal (2017) 38, 2739–2791.

• Pedro José Flores Blanco. Hospital Universitario los Arcos del Mar Menor.