Varón con un familiar cardiópata.

Todas las opciones son correctas.

El ECG del paciente muestra un ritmo sinusal con un intervalo PR dentro del límite normal. Si bien el QRS es estrecho, llama la atención la existencia de ondas R prominentes en precordiales derechas. Tras descartar en primer lugar una mala colocación de los electrodos, hay que plantearse el diagnóstico diferencial con otras patologías como el infarto lateral (en caso de R prominente también en V1), la hipertrofia de ventrículo derecho o la preexcitación ventricular. En el contexto clínico que nos ocupa, el diagnóstico de sospecha es el de una miocardiopatía con una mayor afectación, al menos en fases iniciales de los segmentos posterobasales y posterolaterales. Tras una valoración completa incluyendo estudio genético, se llegó al diagnóstico de miocardiopatía asociada a una distrofia de Becker. Otros hallazgos electrocardiográficos que se pueden encontrar son la presencia de intervalo PR acortado, trastornos de la conducción intraventricular, o presencia de ondas Q patológicas en cara inferior, como se ve en el ECG del paciente.

 

Esta patología se debe una mutación del gen de la distrofina, ligada al cromosoma X, igual que ocurre en la enfermedad de Duchenne pero a diferencia del Becker, predomina la clínica muscular, que aparece además a edades tempranas y es la que domina el cuadro clínico. El grado de afectación cardiológica en la enfermedad de Becker no guarda relación con el grado de afectación muscular, y de hecho en muchos casos esta es leve o inexistente predominando las manifestaciones cardiológicas. Es frecuente encontrar en ellos elevación de la CK en sangre y por tanto es una determinación muy útil a la hora de orientar el diagnóstico en pacientes con miocardiopatía dilatada.

 

Para saber más…

• Neurology and cardiology: points of contact. Rev Esp Cardiol. 2011 Apr;64(4):319-27.
• Patología del corazón de origen extracardíaco (III) Repercusión cardíaca de las enfermedades neuromusculares. Rev Esp Cardiol. 1997 Dec;50(12):882-901.

   

Autor:

• Francisco José Pastor Pérez. Hospital Cínico Universitario Virgen de la Arrixaca.